Моисеев А.А.

Кератодермии являются самыми распространенными среди генодерматозов и занимают второе место после группы ихтиозов. Частота встречаемости кератодермии в странах мира, включая Россию, составляет от 1:300 до 1:15000.Существует очень редкая форма диффузной кератодермии, называемая синдромом Олмсте-да, которая к 2009 г. описана в десяти источниках научной литературы. Поражение затрагивает не только ладони и подошвы, но и кожу вокруг естественных отверстий, формирует сгибательные деформации и контрактуры пальцев, вплоть до спонтанных ампутаций. В некоторых наблюдениях отмечается наличие фолликулярного кератоза на конечностях, лейкокератоза на лице и языке, перерастяжимости суставов, алопеции, отсутствие премоляров. Приведен клинический случай пациента сданной патологией.

Нейрофиброматоз относится к группе системных наследственных заболеваний из группы факоматозов, характеризующихся пороками развития структур эктодермального и мезодермального происхождения, преимущественно кожи, нервной и костной систем, с повышенным риском развития злокачественных опухолей. Существующие семь типов заболевания включают широкий диапазон клинических проявлений даже в пределах одной семьи: прогрессирующее течение, вовлечение в процесс практически всех органов и систем, высокий риск осложнений, среди которых много тяжелых, приводящих к летальному исходу (сердечно-легочная недостаточность вследствие выраженных скелетных аномалий, злокачественное перерождение нейрофибром и др). Приведен разбор пяти клинических случаев с нейрофиброматозом.

Цель исследования: изучение диагностических возможностей применения метода активной радиометрии при локализованной склеродермии (ПС) как для мониторинга результатов терапии, так и для комплексной оценки функционального состояния тканей организма в исследуемой области, а также возможности определения новых очагов заболевания. Материал и методы. В пилотном исследовании представлены пациенты с разными формами поражения и с разной их локализацией, а также с разной активностью заболевания. Метод резонансно-волновой диагностики реализован в диагностическом комплексе «Аквафон». Результаты. Данные первичной регистрации волновой активности у разных типов очагов могут различаться. Об активности очагов и о возможности появления новых очагов могут свидетельствовать не столько данные первоначальных измерений, сколько интегральные данные по их разнице до и после процедуры подсвечивания, что требует дальнейшего изучения. Заключение. Необходимо усовершенствовать методику измерения, избегать мест, где датчик плохо прилегает к коже, или свести такое воздействие к минимуму. Целесообразно провести исследования с одновременным использованием других методик.

Локализованная склеродермия (ЛС) — заболевание, характеризующееся появлением воспалительных, склеротических и/или атрофических изменений в пораженных участках кожи и подлежащих тканях. В МКБ-10 данное заболевание рассматривается в категории L94 «Другие локализованные изменения соединительной ткани». В обзоре рассматривается классификация заболевания, разработанная для федеральных клинических рекомендаций 2015 г. по ведению больных локализованной склеродермией. Кроме того, анализируются различные методы диагностики заболевания, включая лабораторные тесты, инструментальные методы и шкалы тяжести заболевания.

Представлен разбор клинического случая — история заболевания молодого мужчины, причиной смерти которого явился сифилитический генерализованный цереброспинальный менингит. Описаны результаты аутопсии и гистологического исследования. Обсуждается возможность применения магнитно-резонансной томографии для прижизненной верификации формы нейросифилиса.