Самарская областная клиническая больница им. В. Д. Середавина

Цель: изучение клинико-инструментальных характеристик кардиомиопатии при различных формах прогрессирующих мышечных дистрофий. Материал и методы. Проведено обследование 103 пациентов с наследственными формами прогрессирующих мышечных дистрофий, среди которых 35 с миодистрофией Дюшенна, 28 с атрофической миотонией и 40 с поясно-конечностными миодистрофиями. Проведена оценка клинических и инструментальных особенностей кардиомиопатии при данных видах наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий. Результаты. В группе пациентов с миодистрофией Дюшенна выявлено диффузное поражение миокарда в виде дистрофических нарушений. Отмечается наличие отрицательного зубца Т в некоторых отведениях и удлинения интервала QT. У пациентов с дистрофической миотонией нарушение сердечного ритма встречалось в 87 раз чаще, чем в группе сравнения. Нарушение ритма сердца в группе пациентов с поясно-конечностными мышечными дистрофиями выявлялось в 91 раз чаще относительно группы сравнения. Заключение: Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при миодистрофии Дюшенна заключаются преимущественно в диффузных изменениях со стороны миокарда. При дистрофической миотонии и поясно-конечностной мышечной дистрофии кардиальные нарушения касаются преимущественно возбудимости и проводимости сердца, лежащих в основе возникновения аритмий у этих пациентов.